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一篇讀懂未分化結締組織病

時間:2024-06-04 14:33 作者:

前段時間在整理病例的時候,發(fā)現(xiàn)多位復發(fā)性流產(chǎn)病人都有確診未分化結締組織?。║CTD),這個繞口的疾病到底是什么?它對妊娠又有何影響呢?今天咱們就來聊聊未分化結締組織病吧。

01

UCTD是什么

未分化結締組織?。║CTD)通常指患者出現(xiàn)某些結締組織病(CTD)相關的癥狀和體征,同時有自身免疫病的血清學證據(jù),但尚不符合任何一種確定的結締組織病的診斷及分類標準,因此UCTD也被認為是結締組織病的疾病早期階段。

前瞻性研究發(fā)現(xiàn),僅30%的UCTD患者在3~5年后最終會進展為某種確定的結締組織病。如果UCTD患者在出現(xiàn)癥狀的12個月內(nèi)未進展為某一確定結締組織病,大多在10年后仍保持未分化狀態(tài)。

目前多認為,UCTD是結締組織病分類中一種獨立的疾病。

拓展知識點:結締組織病(CTD)是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。

結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征,如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發(fā)熱、關節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

02

UCTD如何確診

目前尚無統(tǒng)一的UCTD診斷標準,根據(jù)國內(nèi)外報道和病例分析,認為該病的診斷應該是具有一項以上典型的結締組織病癥狀或體征,且伴一項以上的高滴度自身抗體陽性(血清學檢查),并排除其他結締組織病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE)、類風濕關節(jié)炎(RA)類似,未分化結締組織病(UCTD)患者以育齡期女性多見,可見于所有人種。

順便再多說一句,未分化結締組織病的診療,是掛風濕免疫科。

03

UCTD病人常見臨床表現(xiàn)

UCTD常見的癥狀有關節(jié)痛關節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象(表現(xiàn)為陣發(fā)性手指或腳趾蒼白、青紫及潮紅輪替)、口干眼干等,部分患者還有乏力、低熱、淋巴結腫大等現(xiàn)象。

04

UCTD發(fā)病原因

目前UCTD的病因不明,相關研究亦較少,但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化(SSc)的早期階段,因此,其病因應與這疾病相同。

研究提示,本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果,在其發(fā)病過程中,環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。

最近一些研究進一步提示,導管、人工關節(jié)和矯形手術的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風險,以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。

此外,與多數(shù)結締組織病一樣,UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎,一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。

05

UCTD與不良妊娠

UCTD是妊娠期女性最常見的結締組織病之一,可使不良妊娠事件風險增加,如自然流產(chǎn)、胎兒發(fā)育受限、反復種植失敗等,而妊娠又可導致UCTD病情加重,可能誘發(fā)疾病活動并進展為確定的CTD。

因此,當育齡期女性存在不明原因不孕、反復流產(chǎn)、胚胎移植失敗,或者既往妊娠在孕中晚期出現(xiàn)過早產(chǎn)、子癇前期、臍帶扭轉等情況,在下次備孕前建議完善相關檢查。

06

妊娠期UCTD女性的治療

建議有備孕需求時,尤其是已出現(xiàn)癥狀的備孕女性,及早就醫(yī)確診。只有在孕前提早準備,較好地調(diào)節(jié)了免疫狀態(tài)后,啟動備孕更安全。

對孕婦合并UCTD進行恰當?shù)拿庖吒深A治療,全孕期定期檢測異常自身抗體,根據(jù)檢查結果和臨床癥狀調(diào)整治療方案。

孕期要警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、系統(tǒng)性硬化(SSc)抗凝脂綜合征(APS、干燥綜合征(SS多發(fā)性肌炎和皮肌炎PM/DM等風濕免疫病相關嚴重并發(fā)癥及不良妊娠的發(fā)生。

多數(shù)UCTD患者癥狀較輕,對癥治療即可。治療方案遵循個體化、差異化原則,治療過程中觀察藥物的不良反應。

妊娠期治療主要是防止不良妊娠發(fā)生,提高保胎成功率孕期用藥特別強調(diào)對母胎的安全性,嚴格掌握藥物適應癥,參照藥物說明書及相關領域專家共識和指南,選擇恰當?shù)乃幬铩?/span>

妊娠期若疾病轉化為結締組織?。?/span>CTD時,可按系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、系統(tǒng)性硬化(SSc)、抗凝脂綜合征(APS、類風濕關節(jié)炎(RA)等CTD合并妊娠處理

以上文章謹代表本人現(xiàn)在認可觀點

如有不適請及時就醫(yī)

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